Leniolisib 以商品名 Joenja 出售kaiyun体育网页版登录，是一种用于调治活化磷酸肌醇 3-激酶 delta 概述征( APDS)的药物 。它是一种口服激酶扼制剂。Leniolisib 于 2023 年 3 月在好意思国获批用于医疗用途。它是首个获批用于调治活化 PI3K delta 概述征的药物。好意思国食物药品监督措置局(FDA) 将其视为同类始创药物。

【适用病症】

过度活化概述征

【分娩厂家】

好意思国Pharming公司

【药品规格】

70mg*60片

【贮藏】

储存在20℃至25℃下;允许偏差在15℃至30℃之间。不要冷藏，在原容器中储存和分拨。

【适合症】

Joenja适用于调治12岁及以上成东谈主和儿童患者的活化磷酸肌醇3-激酶δ(PI3Kδ)概述征(APDS)。

【推选剂量和给药体式】

一、用Joenja调治前的测试

在运行Joenja调治之前，考证具有生殖后劲的女性的妊娠状态。

二、推选剂量和给药

12岁及以上体紧要于或就是45kg的成东谈主和儿童患者的Joenja推选剂量为70mg，每天口服两次，圮绝约12小时，不错随餐或不随餐。体重低于45kg的患者莫得推选剂量。

漠视患者，要是一剂药错过特别6小时，请恭候并在时常时期服用下一剂药。

漠视患者，要是在服用Joenja后1小时内出现吐逆，应尽快服用Joenja。要是给药后特别1小时出现吐逆，请恭候并在时常时期服用下一剂。

三、 用药过量

要是发生用药过量，监测患者是否有任何不良反馈的迹象或症状。Joenja用药过量的调治包括一般撑握手脚，包括监测生命体征以及不雅察患者的临床状态。

【申饬和注视事项】

一、 胚胎-胎儿毒性

根据动物推行截止，妊妇服用Joenja可能会对胎儿酿成伤害。根据AUC比较，在器官形成期对大鼠和兔子施用leniolisib导致胚胎-胎儿毒性，包括无理，泄漏量比APDS患者的最大推选东谈主类剂量(MRHD)高2-6倍。在运行调治前，核实有生养才调的患者的妊娠景象。见知妊妇对胎儿的潜在风险。漠视具有生殖后劲的女性在调治期间和临了一次给药后1周内使用高效避孕体式。

二、 疫苗接种

要是在Joenja调治期曲折种减毒活疫苗，恶果可能会裁汰。

【禁忌症】

无相关信息。

【药物互相作用】

一、 其他药物对Joenja的影响

1、强力CYP3A4扼制剂

Joenja是CYP3A4的底物。与伊曲康唑(一种强CYP3A4扼制剂)合用时，leniolisib泄漏加多了2倍。应幸免将Joenja与强CYP3A4扼制剂同期使用。

2、强力和中度CYP3A4结合剂

强力和中度CYP3A4结合剂合用可能会减少leniolisb的泄漏量，从而裁汰leniolisb的疗效。因此，应幸免将Joenja与强、中度CYP3A4结合剂合用。

二、Joenja对其他药物的影响

1、CYP1A2代谢的药物具有褊狭的调治指数

leniolisib在体外以时期依赖的花式扼制CYP1A2。幸免将Joenja与主要通过同工酶CYP1A2代谢且调治指数较窄的药物同期使用。

2、BCRP、OATP1B1和OATP1B3底物

leniolisib在体外扼制BCRP、OATP1B1和OATP1B3。Joenja对BCRP、OATP1B1和OATP1B3底物的作用尚未进行临床研讨。由于这些底物的全身泄漏可能会加多，因此应幸免将Joenja与BCRP、OATP1B1和OATP1B3底物药物同期使用。

【不良反馈】

最常见的不良反馈(> 10%)是头痛、鼻窦炎和特应性皮炎。

【在特殊东谈主群中使用】

1、妊娠

基于动物研讨的发现，Joenja可导致胎儿毁伤。没相关于妊妇使用Joenja的可用数据，以见知紧要出身颓势、流产或其他不良母体或胎儿截止的药物相关风险。在动物生殖研讨中，孕珠大鼠和兔子在器官形成期口服leniolisib，泄漏量约为AUC MRHD的2-6倍，产生胚胎毒性，包括无理。见知妊妇对胎儿的潜在风险。

2、哺乳期

尚多半据标明东谈主乳中存在leniolisib或其代谢物，或其对母乳喂养的婴儿或泌乳量的影响。由于母乳喂养的儿童可能出现来自leniolisib的严重不良反馈，漠视女性在接纳Joenja调治期间以及临了一次给药后1周内不要进行母乳喂养。

3、具有生殖后劲的男性和女性

根据动物研讨截止，妊妇服用Joenja可能会对胎儿酿成伤害。在运行Joenja之前考证具有生殖后劲的女性的孕珠状态。漠视具有生殖后劲的女性患者在Joenja调治期间使用高效避孕药，并在临了一剂药物后持续避孕1周。

4、儿科用药

Joenja调治活化磷酸肌醇3-激酶δ概述征的安全性和有用性已在12岁及以上的儿科患者中得到证据。一项针对12岁及12岁以上成东谈主和儿童患者的充分且雅致对照的研讨字据撑握使用Joenja调治该适合症。关于12岁及以上体重低于45 kg的儿科患者，莫得推选剂量。尚未细则Joenja对12岁以下儿童患者的安全性和有用性。

5、老年用药

由于Joenja的临床研讨不包括任何65岁及以上的患者，因此无法细则他们的反馈是否与年青成年患者不同。

6、肝脏毁伤

leniolisib主要(60%)由肝脏代谢。尚未研讨肝功能损害对leniolisib药代能源学的影响。不漠视中度至重度肝功能损害的患者使用Joenja。

【一般描画】

leniolisib是一种激酶扼制剂。leniolisib磷酸盐具有以下结构式：

分子式为C21H25F3N6O2•H3PO4，分子量为游离碱450.47克/摩尔，磷酸盐548.46克/摩尔。leniolisib phosphate为白色至微黄色至微绿色粉末。leniolisib磷酸盐的水溶性依赖于pH值，跟着pH值的加多，熔解度裁汰。

Joenja薄膜衣片用于口服给药。每片包含70 mg的leniolisib(荒谬于85 mg的leniolisib磷酸盐)和以下非活性因素：胶体二氧化硅、羟丙基甲基纤维素、乳糖一水合物、硬脂酸镁、微晶纤维素和淀粉羟乙酸钠。片剂薄膜包衣含有羟丙基甲基纤维素、氧化铁红、氧化铁黄、聚乙二醇、滑石和二氧化钛。

【作用机制】

leniolisib通过阻断PI3K-δ的活性规划位点来扼制PI3K-δ。在无细胞分袂酶教练中，与PI3K-α(28倍)、PI3K-β(43倍)、PI3K-γ(257倍)以及更精深的kinome比较，leniolisib对PI3K-δ具有选拔性。在基于细胞的教练中，leniolisib裁汰pAKT通路活性，扼制B和T细胞亚群的增殖和活化。编码p110-δ催化亚基的基因中的功能取得变体或编码p85-α转机亚基的基因中的功能丧失变体各自引起PI3K-δ的过度行径。leniolisib扼制导致PIP3产量加多、卑劣mTOR/AKT路线过度活跃以及B和T细胞失调的信号通路。

【患者资讯贵寓】

1、胚胎-胎儿毒性：见知妊妇对胎儿的潜在风险。漠视有生养才调的女性见知大夫已知或疑似孕珠的情况。漠视具有生殖后劲的女性在接纳Joenja调治期间以及临了一次给药后1周内使用高效避孕药。

2、哺乳期：漠视女性在接纳Joenja调治期间以及临了一次给药后1周内不要进行母乳喂养。

3、药物互相作用：见知患者Joenja可能和某些其他药物发生互相作用。

4、给药：见知患者Joenja不错与食物一谈服用，也不错不与食物一谈服用。见知患者，要是他们错过了特别6小时的剂量，则跳罪过过的剂量，按筹画服用下一个剂量。要是服用Joenja后1小时内出现吐逆，应尽快服用一剂。

注：本文旨在先容医药健康研讨，不作任何用药依据，具体用药指引kaiyun体育网页版登录，请询查主治医师。

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